苯丙酮尿症尽快康复，应保证低苯丙氨酸饮食。其摄入量保证生长和代谢最低需求，避免血液中含量过高。若是BH4缺乏型苯丙酮尿症，除饮食控制外，需药物治疗。
1、保证低苯丙氨酸饮食
苯丙酮尿症饮食上减少苯丙氨酸摄入，尽量保证低苯丙氨酸饮食。苯丙氨酸摄入量要保证生长和代谢最低需求，避免血液中含量过高。婴幼儿以淀粉类、蔬菜及水果等低蛋白饮食为主，辅以母乳或牛奶。
2、积极用药治疗
若是BH4缺乏型苯丙酮尿症，除饮食控制外，需应用BH4、5-羟色胺及L-DOPA类药物。部分患儿伴惊厥现象，可适当应用抗惊厥药物。
