肺动脉瓣狭窄的发病率约占先天性心脏病的10%左右，单纯肺动脉瓣狭窄最常见，其次漏斗部狭窄，脉动脉干及其分支狭窄罕见，但可继发或并发瓣下狭窄，单独存在或其他心脏畸形的构成部分
一、引起肺动脉瓣狭窄的原因
1、肺动脉内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，这些结节长进管腔，吸收变薄形成肺动脉瓣狭窄。
2、孕妇子宫内感染，特别是风疹病毒感染时，三瓣聚集形成圆顶形鱼口，肺动脉瓣狭窄。
3、肺动脉瓣的发育过程中，球形锥体被吸收进入右心室，周围肌肉肥大或肥大时，右心室出道漏斗状狭窄。
4、在胚胎发育过程中，如果动脉远端与肺动脉相连，近端与肺动脉主干相连，则形成动脉分支或肺动脉狭窄。
二、肺动脉瓣狭窄的临床表现
1、轻度肺动脉狭窄患者一般无症状，但随着年龄的增长，症状逐渐出现，主要表现为疲劳、心悸、劳动耐力差、疲劳后呼吸短促。
2、头晕或剧烈运动性晕厥发作、肝脏肿大、下肢水肿等右心衰症状。
3、严重肺动脉狭窄患者，右心室肥厚可视为胸骨前胸骨隆起。
