糖原累积病根据糖原沉积部位和临床症状分为肝糖原病(0、I、ii、iii、vivi和vivivi型)和肌肉糖原病(ii、vi、do型)。其中I型(GSDI、vonGierke病)是儿童糖原累积病的常见病种。
儿童糖尿病临床表现:
临床表现变异较大，最常见的临床特征是进行性肝纤维化，18个月前发生肝脾肿大、生长发育障碍，肝硬化引起的门脉高压、黄疸、食道静脉曲张和肝功能衰竭，儿童5岁前死亡。有报道称神经肌肉型，儿童出生后出现的严重肌张力低，肌肉萎缩，神经元受累，新生儿期死亡的儿童期也可能出现肌肉病和心肌病。
肝活检诊断:
肝活检发现特征性肝微节性肝硬化和细胞浆嗜碱性复盖体，镜片证明该复盖体主要是支链淀粉异常糖原纤维性聚集。在肝脏、肌肉、培养的纤维细胞和白细胞中发现分支酶的缺陷就可以确定。在培养的羊水细胞和绒毛膜细胞中测定该酶的活性可以进行产前诊断。
为了避免糖原累积病的危害，必须实行
1、合理饮食，防止低血糖值:
给予高蛋白质、低脂肪、丰富维生素，但总热量不应过高的食物。各种谷类、瘦肉、蛋类、鱼类、鸟类、蔬菜等是常选食种浓缩甜食、点心、果汁等糖类是禁止食物的。平时少量多餐，主餐间和夜间应加入1~2次淀粉类食品。根据不同年龄和血糖浓度及时调整食物种类，保证必要的营养物质供应。避免剧烈活动，减少体力消耗，防止低血糖。
2、预防酸中毒:
低脂肪食品可减少酮体和血脂的发生，防止酸中毒。由于儿童患有高乳酸血症，应纠正酸中毒常用碳酸氢钠治疗，禁用乳酸钠，用药时剂量准确，严防外溢引起组织坏死。
3、心理护理:
对患儿进行心理护理，提高心理承受能力，正确处理成长发育的变化。
4、预防感染:
教父母适度锻炼孩子，避免增强体质的孩子与感染者接触，发现孩子有感染迹象时进行治疗，避免感染引起低血糖症和酸中毒。
5、注意安全:
不要掉下床，走路的孩子不要跑，不要摔跤，不要骨折。避免各种创伤引起的出血。
儿童糖尿病如何家庭护理
1理解和认知能力差，糖尿病儿童年龄小，糖尿病是什么，糖尿病有什么危害，糖尿病应如何综合治疗，理解和合作困难。
2、饮食控制困难是孩子的本能，看到其他同龄儿童可以吃各种美味的东西，他们必须受到限制，这对他们来说是不可接受的。此外，少年儿童正处于生长发育期，在饮食治疗方面与成人糖尿病有很大区别，倡导用规划饮食代替控制饮食。
3、运动量比较大的孩子喜欢活动，运动量难以控制。适当的运动有助于降低血糖值，患儿不能不运动，但不能过度运动。否则，血糖值容易下降。
4药物主要靠胰岛素儿童1型糖尿病终身注射胰岛素。儿童2型糖尿病的病理生理机制与成人2型糖尿病基本一致，但由于口服降糖药在儿童中应用的安全性问题，目前临床资料和证据不足。因此，儿童2型糖尿病在饮食治疗和运动治疗中无法控制的情况下，多采用胰岛素治疗。二甲双胍是目前唯一经美国食品药品监督管理局批准，用于治疗儿童和青少年2型糖尿病的口服降糖药，其安全性和有效性得到临床证实。
5可以用尿糖检测部分代替血糖监测，和成年糖尿病患者一样，糖尿病儿童也需要经常监测血糖，但儿童每天上学，而且很多儿童害怕扎针，频繁采血的儿童往往不合作。幸运的是，糖尿病儿童的肾糖阈值大多是正常的，血糖值与尿糖值的一致性高，因此在某些情况下可以通过监测尿糖来大致了解血糖值的控制状况，缺点是不准确，不能反映低血糖值。
6、青春期问题青春期由于体内各种激素水平的变化，血糖波动幅度大，胰岛素需求量相应增加，平时的胰岛素治疗方案可能很难稳定血糖值。为了适应这种变化，需要频繁的血糖监测和胰岛素治疗方案的调整，帮助青春期顺利度过。
