先天性巨肠出现痉挛肠段短、便秘症状轻者，可采用综合性非手术疗法，定期用等浸盐水清洗肠(注入出入量要求相等，避免高浸渍、低浸渍盐水或肥皂水)，扩大肛门、甘油栓、缓泻药，用针灸或中药治疗
如果以上方法无效，短期巨大结肠也必须手术治疗。
凡痉挛肠段较长，便秘严重者应做根治手术。
患儿发生急性小肠结肠炎、危险形象或营养发育障碍，无法忍受一次根治手术者，应进行静脉补液输血，改善一般情况后进行根治手术，如肠炎无法控制、腹胀呕吐，应立即进行肠造瘘，然后进行根治手术。
