淋巴瘤在当今社会很常见。淋巴系统遍布全身，因病变部位和范围而异，有任何淋巴瘤。病变部位在鼻腔，鼻腔细胞淋巴瘤，鼻腔细胞淋巴瘤的症状是什么？让我们介绍一下。
NK/T细胞淋巴瘤是恶性淋巴瘤的罕见特殊类型。过去被称为坏死性(致死性)中线肉芽肿、多形网织细胞增生症、中线恶性网织细胞增生症、血管中心淋巴瘤等。大多数病例是NK细胞肿瘤，但少数病例不表现NK细胞标志物，表现细胞毒性T细胞标志物，因此被称为NK/T细胞淋巴瘤。
临床表现
临床以好发于面部中线伴有毁损性为其特点,早期主要发生于鼻腔内,特别鼻甲及鼻中隔等处的粘膜,也可发生于鼻腔外侧壁及鼻咽、口咽,以后逐渐向附近的副鼻窦、上颚、鼻咽部及颈部淋巴结播散,甚至向皮肤、胃肠道、骨髓、肺、睾丸等播散。
1 局部症状 常见有鼻塞、涕血、颈淋巴结肿大、恶臭、颜面部肿胀、眼症状、口腔溃疡或包块、颅神经瘫痪、声嘶、鼻粘膜糜烂、坏死、鼻中隔穿孔及口腔硬腭骨质破坏穿孔、甚至鼻骨塌陷等。中国香港地区报道原发于鼻部的淋巴瘤症状有:鼻塞、涕血、颈淋巴结肿大、鼻部肿胀、眼症状、口腔溃疡或包块、皮肤结节、颅神经瘫痪、声嘶,发生率分别为72%、31%、17%、10%、5%、4%、2%、2%和1%。
2 局部侵犯 鼻腔病灶可由鼻腔一侧向另一侧、副鼻窦、硬腭、鼻咽部等临近组织播散。Li等[2]报告北京地区175例原发性鼻腔NHL，原发性鼻腔向附近扩散的组织依次如下:上颌窦74例42%)、筛窦63例36%)、鼻咽部43例(25%)、鼻部皮肤22例(13%)、硬腭18例(10%)、眼眶14例(8%)、口咽部12例(7%)、软11例(6%)、颅骨基础、额和蝴蝶窦分别为3例(2%)、2例(1%)、2例(1%)
3系统播放，鼻腔NK/T细胞淋巴瘤系统播放的部分患者有嗜血细胞综合征表现hemophagocyticsyndrome、HPS)和骨髓广泛浸润的白血病表现。Cheung等[6]报道了鼻腔NK/T细胞淋巴瘤51例发生系统播散的17例，疲劳部分依次为皮肤58.8%；患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者患者。1997年Kwong等报道，24例鼻腔NK/T细胞淋巴瘤有4例进展期患者骨髓弥漫性受到嗜血细胞现象，这些患者具有年龄轻、全血细胞减少、系统症状(瘦、发热、黄疸)、病程进展快、预后差的特点。据报道，嗜血细胞综合征发生后，中位生存期仅为1~2个月。
4、b症状NK/T细胞淋巴瘤无论是局限型还是播放型，发热、瘦、盗汗的b症状有b症状的患者中国报告的是33%，美国报告的是10%。本院调查1997年至2004年NK/T细胞淋巴瘤61例，b症状占50.低8%。
病因及发病机制
NK/T细胞淋巴瘤病因不明。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤与EB病毒(EBV)有关，无论患者种族如何，肿瘤细胞EB病毒都是阳性，提示EBV在该病中的致病作用。Peh等认为EBV与NK/T细胞淋巴瘤的关系密切，此关系与该肿瘤的发生部位和患者族无明显关系。中国患者鼻咽部发生的淋巴瘤与EBV感染密切相关。NHL的p53基因突变极为罕见，但鼻NK/T细胞淋巴瘤p53突变率相对较高。p53突变与地区有关，墨西哥患者24%，中国和日本p53突变率达到47.l6%，前者是错义突变，后者是沉默突变。说明p53突变率和突变方式受地理、环境或种族的影响。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤Fas(Apo-1 /CD95)基因的突变率亦较高,有报道称可达50%,表现为移码突变、错义突变和沉默突变。这些突变可能与EBV有关,EBV引起突变的机制目 前仍然不清楚。
分期
根据Ann Arbor分期,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤分为IE、IIE、IIIE、IVE期。部分专家建议将IE期再根据病变范围分为IE局限组(病变局限于鼻腔内),和IE超腔组(病变范围超出鼻腔),以便充分估计预后。
通过上面的介绍，大家了对于鼻腔细胞淋巴瘤有了一些了解，了解这些知识对于大家是有帮助的，特别是患者本人。在生活中大家可以把自己的症状同上述症状相比较，若是相同点较多，那么建议您去医院检查，看自己是不是患上了鼻腔细胞淋巴瘤，及时的排查，以免耽误了淋巴瘤的最佳的治疗时机。
