海绵状血管畸形的发病无性别差异，平均年龄30~40岁，尽管女性更常表现为出血和神经损害。发育中的静脉异常 伴发的海绵状血管畸形或表现为不典型静脉引流者和那些没有静脉异常的海绵状血管畸形相比，更有可能表现为症状性的脑出血。
海绵状血管畸形的临床表现依据位置不同而具有特异性。幕上海绵状血管畸形通常表现为出血、癫痫发作和进行性的神经功能损害。年出血率为0.25～1.1% 。癫痫发作和进行性的神经损害可能是占位效应所致以及继发性的微循环损害或微出血(microhemorrhages)导致的局灶性含铁血黄素沉积于皮层或皮层下组织。
幕下海绵状血管畸形通常表现为出血和进行性的神经功能损害。脑干的病变可表现为颅神经病和长束体征，共同导致进行性的神经损害。所以脑干病变和其它位置的相比，海绵状血管畸形的自然史更差。脑干病变的年出血率在2～3%，复发出血率接近17～21%。39%的患者有进行性的神经损害。
无症状病变和表现为临床后遗症的海绵状血管畸形的自然史截然不同。一组122例患者(平均年龄37岁，范围4～82岁)的前瞻性研究发现，50%的患者一开始时是无症状的。
平均随访34个月后，出血率在无症状和有症状者分别为0.6%和4.5%。 在另一个队列研究当中，首次出血后的5年出血率是2.4%，而再次出血后的5年出血率则为29%。随着时间的延续，复发出血的危险下降。
