指导专家:中山大学孙逸仙纪念医院消化内科学家王凌云教授
广州钦伯今年62岁，退休生活愉快，开始了每天大鱼肉的生活。但是，钦伯吃完饭后，腹部出现剧烈疼痛，去医院检查后被诊断为IgG4相关疾病。中山大学孙逸仙纪念医院消化内科王凌云教授为钦伯制定治疗方案，激素治疗3个月内血清IgG4水平正常下降。
但出院随诊期间钦伯反复腹痛发作，王凌云教授认为可能是胰头出血，提出了手术治疗的方案。经肝胆外科、放射科等科室专家进行多学科会诊后，钦伯6月接受手术，术后恢复良好。目前钦伯仍定期回院跟踪，情况大幅好转。
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这种病容易与肿瘤混淆，激素治疗效果好
钦伯回忆说，去年10月是螃蟹肥鱼美丽的季节，他利用中秋节团聚的日子带家人去酒店摩擦。我想高兴中秋节，中秋节吃完饭后，钦伯突然肚子疼得厉害，以为是急性结肠炎，所以在附近去医院看病，想挂几瓶针回家。
但医院的检查结果显示钦伯胰腺和肝脏占有，怀疑胰腺肿瘤和肝脏转移，钦伯和家人真的很吃惊。但是，他们认为还是要看几家医院，在别的医院就诊时，经过一系列病史的询问和辅助检查，医生认为钦伯的症状和检查不像典型的肿瘤。
医生对钦伯进行了超声波引导下肝穿刺活检，结果显示IgG、IgG4显示浆液细胞阳性，IgG4显示浆液细胞>10个/HPF、IgG4/IgG>40%，考虑到肝炎的炎症性变化，IgG4的相关疾病除外。
医生认为钦伯是IgG4相关性疾病的可能性更大，钦伯和家人稍微松了一口气。钦伯突然想起以前在报纸上看到过这个病的报道，中山大学孙逸仙纪念医院王凌云教授接受了诊察，慕名来到该院找到了王凌云教授。
王凌云教授详细询问病史和一系列检查后，钦伯IgG4相关疾病的可能性比胰腺肿瘤和肝转移的可能性高，因此将钦伯收治住院。
入院后，王凌云教授队对钦伯进行了一系列检查，其中血清免疫学指标提示IgG4上升(12.7g/L，正常值:0.03-2.01g/L)，但CEA和CA199等肿瘤标志物没有明显异常。上腹部MR提示胰腺体积增大，胰头结节灶大小约为24*23毫米，肝S8段结节灶，结合血清学、影像学和外院病理学结果，王凌云教授团队认为钦伯IgG4相关性疾病的诊断是明确的，并开始进行激素治疗。钦伯对激素治疗敏感，出院后多次随访，血清IgG4水平逐渐下降，激素治疗3个月内正常下降。
(2019年11月27日，腹部MR提示胰腺体积增大，胰头结节炉大约24x23mm，胰头区多发囊性。）
随访期间仍反复发作，医生及时调整治疗方案
世间美食众多，人们总是难以拒绝，即使有“清淡饮食”的出院医嘱，钦伯还是没能经得住美食的诱惑，出院后在一次吃大餐之后再次出现剧烈腹痛，急查血清淀粉酶升高，王凌云教授团队再次把钦伯收治入院。
腹部CT提示肝结节较前缩小，胰腺表现符合自身免疫性胰腺炎改变，但体积却较前增大，并有病灶出血征象。王凌云教授给钦伯对症治疗，很快钦伯腹痛症状好转，出院回家。
(2020年4月17日，腹部MR提示胰腺体积增大，胰头多发结节融合成大块影，最大约59.9mm×58.8mm，比以前明显增大，考虑到病变内血肿的可能性。
但钦伯在随访期间腹痛反复发生，王凌云教授开始审视以前的治疗方案。指南显示，IgG4相关性疾病患者激素治疗后疗效非常好，钦伯的血清IgG4水平也确实正常下降，激素治疗没有问题。但钦伯仍反复出现腹痛症状，胰腺体积较前无缩小反而有所增大，这与一般的IgG4相关性疾病的预后进程不同，王凌云教授认为体积增大可能是胰头出血所致。
出于胰腺出血坏死、胰液破漏的担忧，王凌云教授提出了手术治疗的方案，并且邀请肝胆外科陈涛教授、放射科李勇教授进行了多学科会诊，对钦伯手术治疗的获益与风险进行讨论，最后一致认为手术治疗利大于弊。因此，钦伯在今年6月调查了各种手术禁忌后顺利进行了手术，术后恢复良好。现在钦伯定期回医院跟踪，情况比以前大好。
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专家注意到，中老年男性容易招募，必要时需要手术治疗
王凌云教授说，IgG4相关性疾病是全身性疾病，其中胰腺最受累，多发于中老年男性，容易与肿瘤混淆，一个或多个器官肿大的临床症状和影像学证据、血清学IgG4的上升和病理组织提示(IgG4(+)浆细胞>10个/HPF、Ig4(+)/IgG4)一般患者激素治疗效果好。
钦伯这种病例比较特殊，激素治疗后血清IgG4水平正常，但胰腺没有好转，出血。王凌云教授说，胰腺是分泌胰腺酶的器官，胰腺泄漏会引起非常严重的器官衰竭，因此需要立即手术治疗。
同时，她提醒广大患者，临床上IgG4相关性疾病的治疗应因人而异，不要因炎症病变而放松警惕，加强定期跟进。
通讯员:张阳、黄睿
专家介绍:
王凌云、主任医生、博士生指导者、博士后合作指导者。中山大学孙逸仙纪念医院消化胆胰专业副主任。中华医学会消化病分会消化疑难重症诊治与临床思维协作组委员，广东省医学会肝病学会免疫肝学组副组长。
从事消化内科医疗教研20多年，曾作为访问学者到美国华盛顿医疗中心消化内科学习。擅长:自身免疫肝病、药物性肝病、妊娠期肝病和消化道肿瘤的诊治，特别是晚期结肠癌(结肠癌肝转移)治疗临床经验丰富。
