多囊肝又称多发性肝囊肿，是一种常染色体显性遗传病，表现为肝脏的多发性弥漫损害，囊肿间的肝细胞正常，多合并多囊肾，同时在胰腺、脾脏、双肺及女性卵巢可发现囊性病变。多囊肾又名Potter（Ⅰ）综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首次报道，本病临床并不少见。
一、多囊肝多囊肾怎么办
1、多囊肾是累及双侧肾的遗传性疾病。其肾内充满大小不同的囊肿，有些可以相互交流，增大肾脏体积压迫肾脏本质，萎缩造成功能损害，直到慢性肾功能衰竭。这需要采用温阳益肾、健脾利水的治疗原则。
2、多囊肝多囊肾患者建议平时注意饮食平衡，摄取足够的蛋白质。
二、多囊肾多囊肝的原因
1、多囊肾、多囊肝的患者，由于腹腔器官被肿胀的肾脏压迫，其本身蠕动功能差，消化功能差，摄取石榴过多，胃肠负担也增加。
2、考虑到与遗传有关，家庭内有这样的病史，患者多囊肝和多囊肾的可能性很高。
3、婴儿型为长染色体隐性遗传，主要为6号染色体PKhd1基因突变，常有脾、肝、胰腺囊肿等。
