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法洛四联症如何救治

来源:娘亲百科网    阅读: 3.03W 次
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法洛四联症的出现对于心脏健康是极为不利的,给患者带来了特别多的困扰,损害到了特别多的朋友,我们必须要清楚的认识该病的一些常识,这样才会更好的治疗疾病,那么得了法洛四联症如何救治呢?

法洛四联症如何救治

1、治疗

一般护理:平时应经常饮水,预防感染,及时补液,防治脱水和并发症。婴幼儿则需特别注意护理,以免引起阵发性缺氧发作。

2、缺氧发作的治疗:发作轻者使其取胸膝位即可缓解,重者应立即吸氧,给予普萘洛尔(心得安)每次0.1mg/kg静注,或去氧肾上腺素(新福林)每次0.05mg/kg。必要时也可皮下注射吗啡每次0.1~0.2mg/kg。纠正酸中毒,给予百分之五碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注,以往常有缺氧发作者,可口服普萘洛尔(心得安)1~3mg/(kgd)。平时应去除引起缺氧发作的诱因如贫血、感染,尽量保持患儿安静,经上述处理后仍不能有效控制发作者,应考虑急症外科手术修补。

3、手术治疗:近年来外科手术不断的进展,本病根治术的死亡率在不断下降。轻症患者可考虑于5~9岁行一期根治手术,但稍重的患儿应尽早行根治术。年龄过小的婴幼儿可先行姑息分流手术,对重症的患儿也宜先行姑息手术,待年长后一般情况改善,肺血管发育好转后,再作根治术。目前常用的姑息手术有:锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussig手术),上腔静脉-右肺动脉吻合术(Glenn手术)等。

(1)手术适应证:临床症状较轻者,可等待至5岁后施行根治术。在婴儿期,如缺氧严重,屡发呼吸遭感染或昏厩,可先行姑息性分流术过渡,待长大些再行根治术;有条件也可迳行根治术。

(2)手术方法

A、分流术:手术的目的是增加肺循环血量,改善缺氧。常用的有两种:①锁骨下动脉肺动脉吻合术:适用于幼童;如掌握显微血管外科技术,亦可用于婴游离出左锁骨下动脉,于胸顶部切断,结扎远端,翻下近端,与肺动脉作端侧吻合;②主动脉肺动脉吻合术;适用于锁骨下动脉过于细小的婴儿。在升主动脉后外侧壁和右肺动脉前壁之间,或降主动脉和左肺动脉之间作侧侧吻合术,使主动脉直流分流至肺动脉。吻合口径不可超过4mm,但难以掌握,术后常因分流量过多引起肺水肿。

B、根治术:应尽可能采用此手术方法。如左心室过小,容量膈肌环,显露室间隔缺损。用涤纶织布片缝补,避免缝及沿下缘走过的传导束。然后殖通腩动脉口狭窄:瓣膜狭窄可作瓣膜切开术;漏斗部狭窄除切除局限性肥厚纤维肌肉外,常需用心包或织布扩大缝补流出道。瓣环或肺总动脉狭窄,如在小儿直径右心室流出道和肺动脉。术后症状可明显减轻或消失,体格发育和体力活动恢复正常。低心排血症常是术后严重并发症和死亡主要原因。

从临床上发现,有一些法洛四联症患者明知道自己患了法洛四联症,但是法洛四联症患者并不太在意,实际上,这种对自己身体健康不注的法洛四联症患者,往往在以后会出现使患法洛四联症者悔恨终生的不良后果。

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