胆汁性肝硬化难以治愈，目前医疗条件下无论何种原因造成的肝硬化，都难以逆转，治疗目的是延缓肝硬化进展，让肝衰竭来的更晚一些。
胆汁性肝硬化包括原发性和继发性的，原发性胆汁性肝硬化的病因尚不清楚，目前没有根治手段，可以通过口服熊去氧胆酸调节胆汁分泌、改善肝脏功能，辅助使用保肝降酶药物，延长患者生存期。继发性胆汁性肝硬化，可能和胆道梗阻性疾病有关，如胆结石、胆道蛔虫病，有时也会继发于急性重症胰腺炎。需要针对原发病因进行治疗，减缓肝硬化进一步发展的病程。
无论原发性还是继发性胆汁性肝硬化，到了疾病终末期，也就是肝功能失代偿期后，通过肝移植方法进行治疗有望维持肝功能，挽救生命。
