神经源性肿瘤为最常见的原发性后纵隔肿瘤，这个也包括良性和恶性肿瘤，良性肿瘤是可以治愈的，绝大多数发生于后纵隔脊柱旁沟处，少数肿瘤可部分发生在椎间孔内，使肿瘤呈哑铃状生长。病理上良性占多数，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤，恶性的有恶性神经鞘瘤（神经性肉瘤）、节神经母细胞瘤和交感神经母细胞瘤。
较少见的有从副神经节发生的良、恶性嗜铬细胞瘤，能分泌肾上腺素，临床上呈波动较大的高血压。肿瘤好发于青、中年，儿童多见于节细胞神经瘤和节神经母细胞瘤。多发的神经纤维瘤，除纵隔外，可见于其他神经，同时伴有多发皮肤结节、紫斑及骨改变，称为神经纤维瘤病。
治疗的话可以经颈侧途径摘除肿瘤，以便明确颈动脉、颈内静脉、迷走神经、舌下神经之位置，避免剥离肿瘤时误伤。
并且由于放疗对神经母细胞瘤比较敏感，婴幼儿患者，放疗量不宜过大。利用质子进行放疗可获得最佳理想疗效。特别是对儿童患者，因质子治疗过程不会对正常组织造成损伤，可有效保护患者器官组织，对儿童以后发育成长起到保护。晚期神经母细胞瘤唯一可行的疗法为化疗。
神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者预后良好。恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤预后不良，以神经母细胞瘤的恶性度最高，生长最快，完整切除的机会较少，转移的机会最高，故预后最差。
纵隔神经源性肿瘤无论良恶性，除恶性有广泛转移外,都首选手术切除。按肿瘤大小及部位选择手术途径，一般采用后外侧切口。较小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下手术切除。对包膜不完整的神经纤维瘤要切除的广泛些，以防复发。瘤体很大时可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除。对于突向椎管内的哑铃型肿瘤则应扩大椎间孔在硬膜外切断正常的脊神经后根，完整切除瘤体，并注意勿损伤脊髓。一般应与神经外科医师合作，一次完成手术切除。本组9例哑铃型肿瘤中有4例采用脊柱旁胸膜外切口行肿瘤切除。上纵隔肿瘤切除后较易出现并发症。对来自交感神经链的肿瘤要尽可能保护交感神经干，以免发生Horner氏综合征。
