中央神经细胞瘤系生长于侧脑室和第三脑室的小细胞神经元肿瘤。1982年首先发现其超微结构的特殊性，认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。
脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。也可能来源于侧脑室底室管膜下区域的神经细胞核团。由于中央神经细胞瘤过量表达胚胎神经细胞粘附分子，但缺乏神经丝蛋白以及成熟突触，因此其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。
发病率
临床少见，仅约占原发脑瘤的0.1％。各个年龄层均可发病，但好发于青壮年，平均发病年龄在20-30岁，男女比例为1.13：1。
病理
好发于脑室内，以Monro孔附近多见，成球形，边界清楚。质地软，灰红色，有钙化。光镜下细胞形态与少枝胶质瘤非常相似，不易区分。由单一的小细胞组成，质少，核圆，染色质呈斑点状，常有核周空晕现象。瘤内局部有钙化灶。部分肿瘤内含有类似室管膜瘤的血管周假玫瑰花形结构。
通过免疫组化可对中央神经细胞瘤与少枝胶质瘤和室管膜瘤进行鉴别。在绝大多数中央神经细胞瘤中，突触素(synaptophysin)呈强阳性，而角质纤维酸性蛋白(GFAP)为阴性。
此外，部分肿瘤神经元特异性烯醇化酶(NSE)染色阳性。对少数突触素阴性的肿瘤，诊断需依靠电镜对细胞超微结构的观察。在电镜下可见肿瘤细胞内胞质含有大量的高尔基器、线粒体、平行排列的微管，致密核心颗粒与透明小泡，并可见有突触存在。
