我们可能很少听说原发性胆汁性肝硬化。我们听说最多的是胆汁性肝硬化。因此，我们都想深入了解原发性胆汁性肝硬化的疾病。很多人都在询问原发性胆汁性肝硬化的病理专家。让我们详细介绍一下。
肝脏肿大，浅绿色，表面光滑或细颗粒状，质地坚硬。组织损伤大致如下：淋巴细胞、浆细胞浸润、IgM及免疫复合物沉积，是肉芽肿的成因。胆汁回流、胆管损伤和胆管周围炎症，导致胆管损伤和胆管增生，汇管区周围炎症和疤痕形成分离，胆囊和铜、铁沉积，进一步损害肝细胞、纤维伸展，最终导致肝硬化。依据pBC将发生发展过程pBC病理变化分为四期。
第一一阶段，胆小管炎期，其特征是肝小叶胆管或中隔胆管的慢性非脓性炎症，胆小管腔、管壁及其周围有炎性细胞渗透。主要是淋巴细胞和浆细胞。由于炎性细胞的渗透，汇管区扩大，肉芽肿胀，但肝细胞和边界板正常。
在第二阶段，在胆小管增生期，由于慢性炎症的进行性破坏，胆小管被纤维组织所取代。大多数汇管区很难找到小叶间胆管，但也有非典型的胆管增生。在此期间，肉芽肿仍然可以看到。肝小叶周围的毛细胆管极度扩张，包括浓缩胆栓、毛细胆管破裂和胆糊形成。周围肝细胞肿胀，细胞浆疏松呈透明网状，即羽毛状变性。
第三阶段，疤痕形成期，胶原蛋白含量增加，炎症细胞和胆管减少，偶尔淋巴滤泡伴生发中心，中等大小纤维化，肉芽肿不常见，纤维分离从汇管区延伸到另一汇管区，或延伸到肝小叶，由于碎屑坏死和胆囊、铁、铜沉积，导致肝细胞损伤，界板模糊。
第四阶段，肝硬化期，汇管区纤维隔断相互扩展连接，分割肝小叶形成假小叶，可见再生结节，一般为小结节性肝硬化，或分离不完全，假小叶中心坏死。
