四川省中医医院/成都中医药大学附属医院血液科
真性红细胞增生症、原发性血小板增生症、慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化等均为骨髓增生症。由于它们可以相互转变，一些患者最终可以发展成急性粒细胞性白血病，也可以被视为同一种疾病的不同阶段。成都中医药大学附属医院血液科刘松山
骨髓增殖性疾病具有疾病隐蔽、进展缓慢、病程漫长的特征，临床均以淤血、毒热、正虚为特征，多为中医淤血、症积、毒热、血劳范畴，其病因、病机、发展、转归、治疗、药物共同。
一、病因机:
这种增殖性疾病的主要原因是毒邪。毒邪感人有前后天的区别。先天性的毒是胎毒，母体的毒通过胎血循环传播给胎儿，潜伏在体内。后天的毒是外毒，分为①六淫化毒，即六淫邪盛极，成为毒邪侵害机体②毒气是指电离辐射、化学物质等特殊病原物质，其性质暴力、伤害至深③毒是指药物中含有的毒原物质，误服、过服、久服或服用方法不当，毒通过口鼻粘膜、胃肠、皮肤等不同方法侵入机体，损伤脏腑经脉。机体感染后的发病和潜伏期的长短与正气有关(免疫功能)的强弱有关，如果毒邪暴力，正气无法抵抗，如果多感即发的毒邪不盛行，潜伏在体内，如果正虚或再次受到外毒侵袭，伏毒溢出，继续发病。
骨髓增生性疾病的病因、病机，中医认为毒、瘀、虚三个方面是必不可少的。毒是致病的主要原因，毒是患病，其势头强烈，染病后，直中骨髓，病情发展难以控制，其毒无处不在，侵害脏腑经脉，损害气血，预后不良。瘀伤是虚毒、毒伤髓血、气滞而成的病理产物，是病途中毒致实、虚弱的病理产物，是毒微盛和正虚实的标志，髓病出现在外体征的一部分，瘀伤深、瘀伤重、毒瘀相结表明病情进展、病情恶化。虚弱是发病和病情进展的根本，病初中期，消耗阴精气血，其虚弱在肾脏和肝脏病末期，阴损和阳、阴竭阳脱落死亡。
二、临床表现
骨髓增生性疾病临床表现，根据病因机，一般以毒、瘀、虚三方面为主。
1、毒：导致骨髓增殖性疾病之毒常为阳毒 ，其性火热 ，可侵血犯肝扰血，致肝经热炽、心火亢盛而见头晕而胀 ，头痛如裂、耳鸣目赤、心烦易怒、少寐多梦 ，尿赤便秘 ，鼻齿肌衄、舌红脉数。结合西医检查: 骨髓增生明显活跃 ，以某一系统增生尤著 ，血象示该系细胞计数明显高于正常 ，其它系细胞亦见增生或受抑 ，尚可见到粒、红两系各阶段的幼稚细胞。这是中医毒邪犯髓干扰血的象征。
2、淤青:骨髓增殖性疾病血瘀无处不在，威胁下症积累最突出，硬疼痛皮肤粘膜紫暗，皮下淤青斑、鼻出血、舌暗脉涩。瘀阻脑脉，可见中风不仁；瘀阻心脉，可见胸瘫心痛；瘀阻经脉可见脉瘫水肿；瘀阻手足，指尖青紫灼痛，甚至不好。
3、虚:由于个人差异和病程阶段不同，气血阴阳虚损各有重点，但肾虚是本科，肾阴不足是虚弱的关键。病初、中期患者分别见肾阴虚、脾气虚、心肝血虚诸证，病至终末期，诸虚阳阳外脱，四肢发冷，冷汗无情。结合现代医学骨髓，恶性细胞增生抑制正常细胞生长，血象也出现异常。
具体各种疾病的临床表现各不相同，真性红细胞增多症以血瘀为重，心肝热炽原发性血小板增多症也明显血瘀，疾病多损伤经脉络瘀阻多见的慢性粒细胞白血病以毒邪为重，毒热夹瘀的骨髓纤维化
三、治疗原则:
解毒、扶正、活血三个原则必不可少，贯穿整个治疗过程。
1、解毒:即清除腹泻毒热，为了治疗毒热的主要原因，可以阻止病情的进展和恶变的发生。疾病恶化前期和恶化后，该方法应重用。常用药物有两两类:①清热凉血解毒适用于内外热、血象异常的患者，如羚羊粉、人工牛黄粉、赤芍、丹皮、黄连、黄芩、黄芩、栀子、青黛或配合六神丸等②抗癌解毒，多用于血象异常、临床热象不着的人，如白花蛇舌草、半莲、龙葵、蛇莓、蟾蜍、蟾蜍、卷柏
2、扶正:补充气体，提高身体免疫功能，抗毒，抑制病态细胞恶性增殖，改善患者生存质量。在疾病相对稳定阶段及联合化疗致骨髓明显受抑时重用本法。扶正重点是滋肾填补精神，常用药物如两地、山羊肉、女贞子、干莲草、桑树、元参、石斛等，适时尚有益于养血，选择黄芪、太子参、西洋参、白术、当归、白芍、鸡血藤、兔丝、枸杞子等。
3、活血:目的主要有三个方面:一是消除髓血瘀滞、流畅血脉，有助于解毒扶正药力的发挥，二是防毒瘀重新结合，可以预防疾病后期向骨髓纤维化转变。活血可用于疾病的任何阶段，淤青象轻时适量选择活血的产品，如丹参、红花、桃仁、赤芍等，若淤青象明显、淤青反复出现并发症，如中风、胸瘫、脉瘫等，可适当增加活血药量或破血，如三棱、莪术、姜黄等。活血要注意消耗正气，必须与益气药一起使用的瘀伤难以消除时，瘀伤毒相互结合，化瘀解毒并用。
以上三种治疗方法因疾病而异，阶段而异。真性红细胞增多症瘀象突出蛭，心肝热炽，治疗破血逐瘀，腹泻肝清心凉血，常用血府逐瘀汤合龙胆泻肝汤减少，常用水、土虫治疗，送牛黄清心丸的瘀毒相结病进入时，加入卷柏、连翘、黄柏等解毒品。原发性血小板增多症亦血瘀明显 ，出血著时 ，急则治标 ，审因辨治；瘀象明显 ，重在化瘀益气、配合滋补肾阴 ，常用补阳还五汤合二至丸加水蛭、牛膝、元参、石斛； 病情反复 ，血小板计数上升时 ，宜破血清热解毒 ，少佐扶正。慢性粒细胞白血病以毒为主，以毒热夹瘀、真阴损耗、解毒为首。慢性期应滋阴益气，解毒化瘀散结的加速期应清热解毒，滋阴益气，化瘀止痛的急变期应清热抗癌，解毒凉血，兼顾正气。骨髓纤维化正虚突出 ，症积明显 ，治疗首当扶正 ，辅以化瘀消症，配合解毒 ，扶正以健脾益气、滋肾温阳为主 ，解毒则以抗癌药配合六神丸治疗。
