由于胚胎发育异常形成的肿瘤，称为先天性肿瘤，颅内先天性肿瘤分为颅咽管肿瘤、上皮样瘤和生殖细胞肿瘤，其中颅咽管肿瘤是最常见的先天性颅内肿瘤，肿瘤因生长部位而异。如上皮瘤、鞍上囊肿、皮样瘤等。
先天性肿瘤的临床表现
1、比较常见的颅内肿瘤有颅咽管瘤，其中儿童发病率最高，常见于男性，80%以上40岁以下。
2、上皮样瘤发育缓慢，症状可能出现几十年。
3、小脑桥脑角肿瘤，常见于三叉神经痛患者。
4、脑部实质性内肿瘤，会出現癫痫病精神症状或轻度偏瘫。
5、鞍区肿瘤视力减退情况明显，时间长视神经萎缩可能发生。
6、生殖细胞瘤，一种病程大多数较短，沉陷局部症状和内分泌症状的病症，可能出现脑积水、呕吐、乳头水肿的情况，早期以头痛为主。
7、松果体细胞被肿瘤压迫，患者出现性早熟症状。
先天性肿瘤的治疗方法
1、以手术治疗为主，但手术困难大，危险大，手术尽量用显微镜进行，避免损伤神经血管，术后给予肾上腺皮质激素治疗。
2、辐射治疗少囊液形成。
