心包囊肿的发病原因尚不清楚，考虑是胚胎期形成心包腔时出现了发育异常所致，也可能是两对腹脊和背脊发育异常造成的。
心包囊肿是一种发生在心包部位的先天性疾病，该病并没有明确的发病原因，通常认为是先天性发育异常造成的。胚胎发育期形成心包腔时，如果胚胎的头端和两侧中胚层侧板间隙没有完全融合在一起，而且持续存在，便会形成单独的囊腔，出生之后便会发展为心包囊肿。一般附着于心包外壁，会通过囊蒂和心包腔相通，形成心包憩室。
也有部分观点认为心包囊肿的形成和两对腹脊和背脊有关，背脊在发育的过程中形成心包腹膜腔，腹脊在发育的过程中盲端会有不同程度的闭合，产生心包囊肿。心包囊肿可发生在任何年龄阶段，多见于青壮年，男性的发病率相对较高，一般不会出现明显的临床症状，是在进行心脏检查时偶然发现，发病率较低，且无恶变倾向。
