腹膜假黏液瘤(PMP)常因腹腔内巨大肿物、大量果冻占据腹腔空间导致腹腔高压。高腹压可带来系列并发症并危险生命，如下肢浮肿、下肢静脉血栓形成;肠梗阻、泌尿系梗阻、肾功能不全;肠瘘、腹腔感染;呼吸困难、肺部感染、心功能不全……。然而，本病罕见，几乎涉及腹腔内各个器官，表象严重，当高腹压导致的并发症来临时常常会危及生命，如果不降低腹压，对症和支持治疗是难以达到效果。所以，只有手术减瘤去除瘤体负荷，将腹腔空间还给正常器官来降低腹压，但手术又因病人基础条件差，风险大，成功率低而屡屡遭到医院拒收，所以，这种疑难杂症病人的命运也就可想而知。下面就是一例来我科治疗的PMP高腹压伴多种并发症病人的九死一生的治疗经过。有一定的代表性，从中医患双方均可悟出些感受。
一 病史：女，59岁，江西赣州人。主因“腹腔粘液腺癌术后14个月，腹胀腹围增大4个月余”于2016年10月10日入院。
2015年5月患者主因下腹部疼痛就诊，超声发现腹盆腔积液，在广州某医院行PET-CT考虑阑尾粘液腺癌继发腹膜粘液腺癌并2015年8月6日在该院行腹腔多发粘液腺癌切除+粘液腺癌石炭酸烧灼+阑尾切除+腹腔灌注化疗，术后病理：阑尾粘液腺癌继发腹膜粘液腺癌。术后半年复发，2016年3月7日再次在该院行腹腔粘液腺癌减瘤术+腹腔灌注化疗，术后病理：符合腹膜假粘液瘤。近4个月来感下腹部胀满感加重伴尿少，就诊考虑双肾积水，肾功能不全，行血液透析治疗3次，经膀胱镜置入双侧输尿管支架管后尿量恢复正常，肌酐恢复正常，但经常感觉发热及恶心呕吐，体温最高达39℃，尿常规及尿培养检查考虑泌尿系感染，给予敏感抗生素后症状缓解。为进一步治疗来我科住院。
病人家属于今年3月再次手术后，尤其是出现尿少，双肾积水肾功能不全时，我曾多次建议找医院放置输尿管支架、肾盂造瘘或血透。但因无医院接收放置输尿管支架或肾盂造瘘，只能采取血透方式，但效果不佳，只能辗转回到老家，才找到愿意放置输尿管支架的医生，多次行膀胱镜后终于将双侧支架管放置成功，肾功能得以明显改变，病人情况好转，最后下决心来北京进一步诊治。
二 治疗经过：
1入院情况：2016年10月11日，查体：体温 36。5℃ 脉搏：78次/分 血压 132/78 mmHg。腹高度膨隆，腹部正中可见手术瘢痕，腹肌无抵抗，下腹部可触及质硬肿物，约15×20cm大小，固定，轻压痛，肠鸣音4次/分。下肢浮肿。
肾功：尿素：29。7mmol/L，肌酐：344。2umol/L，尿酸：571。5umol/L;
尿常规：白细胞：124。3/uL;白细胞：22。36/HP;细菌：392。7/uL;细菌高倍：70。63;血清肿瘤标志物：CA-125：17。10U/mL;CA-199：1644。81U/mL;癌胚抗原：244。80ng/mL;
血常规：白细胞：8。05×10^9/L;淋巴细胞百分比：14。9%;中性粒细胞百分比：75。8%; 血红蛋白：70g/L;血小板：500×10^9/L。
以上提示：中度贫血、低蛋白血症，肾功能指标均高，进食少，给予留置PICC管行静脉营养支持治疗。
2入院诊断 ：腹膜继发恶性肿瘤、阑尾恶性肿瘤、卵巢继发恶性肿瘤、双输尿管梗阻肾功能不全、不全性肠梗阻、泌尿系感染、中度贫血、高血压。
3治疗经过：
2016年10月12日：入院后查胸片及立位腹部平片未见明显异常。腹部超声：腹腔内弥漫占位，双侧肾盂积水。双侧下肢静脉彩超见管腔通畅，压之即瘪，内为自发性血流信号，血流充盈良好。双侧小腿肌腱静脉管腔增宽，患者既往有双侧输尿管支架植入史，目前尿量不多，肾功能指标较前升高，可以请泌尿外科会诊，协助诊治。
2016年10月13日：患者腹胀不适，进食少，排尿排便少。腹盆腔CT：腹腔盆腔弥漫占位，密度不均累及肝脾、膀胱直肠陷窝，膀胱充盈欠佳。子宫明显受压，病变包绕肠管，邻近脏器受压移位，双侧肾盂肾盏及上段输尿管积水扩张。肠管积气，可见液平。心脏彩超：左室舒张功能减低。先行消化道造影检查，了解梗阻部位。必要时先行腹腔穿刺置管抽液降低腹压，待肾功能改善后再行手术治疗。
2016年10月17日：于2016年10月14日腹腔穿刺置管 间断抽出粘液血性腹水约600ml，接无菌引流袋后引流出的粘液性积液逐渐减少，约30ml。引流后患者腹胀及腰痛症状均缓解，排尿1470ml。全消化道造影：胃轮廓受压改变，扩张受限，蠕动及张力消失，腹内可见多发肠管扩张及气液平面形成。2小时候复查立位腹平片内可见多发阶梯状气液平面影。胃泡存在，胃内残存少量造影剂影。考虑肠梗阻。患者诊断明确，目前有手术指征，继续注意腹腔引流量及颜色变化，留置导尿管，减少膀胱反流，继续静脉抗炎及营养支持治疗。
2016年10月18日：患者出现心慌气促，意识模糊、有阴道出血，
血气：酸碱度：7。214;二氧化碳分压：18。4mmHg;氧分压：53。3mmHg;氧饱和度：84。9%
生化：钾：7。22mmol/L;氯：123。3mmol/L;二氧化碳结合力：8。3mmol/L;镁：1。84mmol/L;磷：1。84mmol/L;尿素：42。4mmol/L;肌酐：389。4umol/L; 血常规：C反应蛋白：>90mg/L;白细胞：25。97×10^9/L;淋巴细胞百分比：2。6%;中性粒细胞百分比：95。4%;红细胞：1。91×10^12/L;血红蛋白：48g/L;红细胞压积：0。147。患者目前有重度贫血、高钾血症及代谢性酸中毒，肾功能指标明显升高，报病重急请肾内科会诊慢性肾衰急性加重，高钾血症、代谢性酸中毒，重度贫血，肾衰原因考虑肾前及肾后性因素均有，建议先纠酸，输血、止血，利尿降低血钾，必要时行血液透析治疗。
2016年10月19日：患者主因下肢浮肿不对称而复查下肢静脉彩超提示左髂股静脉及肌间静脉血栓形成提请MDT(多学样讨论)。MDT结论：患者目前诊断明确，具有明确手术指征，可先急诊行下腔静脉内滤器置入术，成功后再限期行膀胱镜或输尿管镜下重新置管术，密切观察术后肾功能及电解质变化，手术后根据全身情况决定是否行腹部肿瘤手术。于2016年10月19日17时30分急诊行成功置入下腔静脉滤器。
按MDT计划，于2016年10月20日16：00在全麻下行“膀胱镜+输尿管镜检查+输尿管支架管取出+重新置入+腹部引流管拔除，窦道缝合术”，手术较顺利。术后尿量明显增多，肾功慢慢恢复正常。阴道出血好转，通过输血暂时纠正贫血。
按MDT计划于2016年10月27日9：00在全麻下行“剖腹探查：腹膜假粘液瘤减瘤+盆腔肿物巨大切除+右半结肠切除+大网膜肿物切除+子宫及双侧附件切除+盆底腹膜切除+小肠部分切除+乙状结肠切除吻合”，手术较顺利，手术过程详见手术记录。术中出血约2000ml，输入同型悬红10u，血浆800ml。
术后恢复较顺利，没有出现出血肠瘘肺栓塞等严重并发症，但出现反复高热寒颤，血培养提示细菌性及真菌性败血症。通过治疗均已控制，并于2016年11月16日出院。
住院日期 ：2016年10月10日-2016年11月16日，共37天。
出院诊断：腹膜继发恶性肿瘤、阑尾恶性肿瘤、卵巢继发恶性肿瘤、左下肢深静脉血栓形成、双输尿管梗阻肾功能不全、不全性肠梗阻、泌尿系感染、高钾血症、代谢性酸中毒、子宫出血、中度贫血、高血压、低蛋白血症、真菌性败血症。
三 总结：本病例自从2016年3月再次手术后，高腹压并发症陆续出现：不全性肠梗阻、泌尿系梗阻、肌酑尿素氮升高、肾功能不全、血透后效果不佳、放置双输尿管支架后堵塞、再次出现肾功能不全、髂股静脉血栓放置下腔静脉过滤网、重新放置双输尿管支架、阴道出血、肠梗阻、手术解除盆腔及腹腔压迫、术后败血症等等，最后总算闯过种种风险，顺利恢复。所以，医生和家属及患者本人不要轻言放弃，尽管风险重重，但生的希望总还是有的，尽管不能100%的成功，但放弃了肯定就没有希望。另外，复杂疑难疾病常常是多器官多系统累及，不是一个科一个医生就能胜任的，需要多学科合作，这就要求综合性医院的整体实力，本病例如果没有血管介入科、泌尿外科、肾内科、妇科、重症感染科、麻醉科等相关科室的协助及敢于担当的勇气，恐怕这个病人也要夭折在某一个并发症上而失败。感谢他们。感谢医院的整体实力!我为我的医院骄傲!同时也祝福病人!
