先天性鱼鳞病是一种少见角化性遗传病，为常染色体隐性遗传病，患儿皮肤会出现反复脱屑、眼部病变及口腔病变，应加强护理。
一、全身皮肤护理
先天性鱼鳞病患儿全身皮肤不断有硬化、断裂和脱屑现象，皮肤弹性差，四肢活动受限。要防止患儿皮肤擦伤，每2小时更换体位1次。室内湿度保持在60%~65%，以环境干燥增加患儿皮肤水分的丢失。护理人员要每小时为患儿进行一次皮肤护理，用无菌棉球蘸湿润烧伤膏涂匀全身皮肤，动作要轻柔，通过皮肤护理可保持患儿保持皮肤湿润、利于脱屑、预防感染和避免硬化干燥的皮裂损伤嫩皮。加强臀部皮肤护理，每次大小便后用消毒的湿纱布清洗干净，外涂鞣酸软膏。每日更换一次性床单，保持床单整洁，以减少皮肤损伤和感染的发生。
二、眼部护理
由于先天性鱼鳞病患儿存在暴露性的结膜炎和角膜干燥症，双眼不能闭合，根据医嘱先滴氧氟沙星滴眼液湿润，再外用盐酸左氧氟沙星眼用凝胶，然后用无菌生理盐水纱布覆盖双眼。目的是治疗局部炎症，减轻局部皮肤干燥，减少光线刺激。每2小时眼部护理及更换纱布1次。
三、口腔护理
先天性鱼鳞病患儿大多存在口唇外翻，呈张口状，应每2小时用无菌棉签蘸生理盐水湿润口唇并清洗口腔，保持口腔清洁，预防口唇干裂及口腔感染。
